1939年6月、アメリカ合衆国ペンシルバニア州ウィリアムスポートで、カール・ストッツが中心となり、地元の少年12人が少年野球団を結成しました。
初めは9歳から12歳までの少年で作られた3チームの小さな団体でしたが、その後、1947年に第1回の世界選手権(リトルリーグ・ワールドシリーズ)が開始されました。
正式な団体として成立したのは1964年7月16日で、当時のアメリカ大統領リンドン・ジョンソンの署名によって、連邦政府認可の法人となりました。
リトルリーグ世界本部(Little League International) は、前述のウィリアムスポートにあります。
2003年度の加盟国・地域数は105ヶ国・地域、選手数は約270万人、ボランティア数は約100万人に上ります。
日本では1955年ごろ、東京都近郊の5〜6リーグでスタートしました。 1964年にリトルリーグ生誕25周年を記念して、 日本リトルリーグ協会(公益財団法人 日本リトルリーグ野球協会) が設立されました。 1970年からは三井物産、フジサンケイグループの支援を受け、全日本選手権大会(1967年創立)などの全国大会が開催され、現在に至っています。